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本章为废章（第1页）

高考完，填志愿，志愿谨慎选医学；

上大学，学医学，医学不大好就业；

需求高，损耗高，熬出头来怕挨刀；

学数学，学物理，啥科都学真给力；

本科完，读硕博，没有学历谁收你；

后生仔，要注意，学好医学真不易；

填志愿，进学校，快乐生活要来到；

选限选，抢公选，选课系统干瞪眼；

生物精，化学强，还有物理等你忙；

组培多，病生细，还有医统等着你；

学药理，学病理，可能还得学毒理；

学西医，学中医，可能还得学法医；

读内科，读外科，还有儿科和妇科；

学临床，本事高，防身武术要学好；

学康复，有前途，前途得你自己铺；

学中医，心得细，最好还得会撕逼；

学营养，最吃香，烹饪烘焙样样强；

护理人，护理魂，护理都是大力神；

药学好，药学妙，背完药理呱呱叫；

进医院，见习忙，患者不敢你帮忙；

实习期，在病房，累得直想睡病床；

无影灯，伽马刀，这些咱都碰不着；

扒病例，录查房，大夫比你心都慌；

住宿舍，不发慌，学校配备毒鼠强；

遇蟑螂，不害怕，宿管给你灭蟑霸；

吃食堂，伙食好，好得美团天天跑；

压力大，莫回家，上头不一定准假；

期末考，执医考，可别忘了研招考；

求钱财，图名利，退出医海要趁早；

学了医学心里美，漫游书海不后悔；

进了医院真快乐，一日三餐不挨饿；

医疗体系现代化，人人脸上乐开花；

只要你肯把水下，天打雷劈我不怕

无汗性外胚层发育不良伴免疫缺陷（EdA-Id）根据其各种表现为特征，包括外胚层发育不良、血管异常、石骨症和各种免疫异常，如病原体易感性、多糖抗体反应受损、低丙种球蛋白血症、高Igm综合征、自然杀伤细胞细胞毒性受损和自身免疫性疾病。

目前已发现2个负责EdA-Id的基因：x连锁EdA-Id（xL-EdA-Id）的核因子-kb（nuclearfactor-kb，NF-kb）必需调节剂（NEmo）和常染色体显性EdA-Id（Ad-EdA-Id）的Ikba。

这两个基因都参与NF-kb的激活，突变或相关缺陷导致NF-kb信号受损。

特别是在xL-EdA-Id患者中，NEmo突变分散在整个NEmo基因中，这解释了临床表现的广谱性和诊断的困难。

本文就EdA-Id的病理生理机制及不同的诊断策略进行综述，得出结论：基因分析对EdA-Id的早期诊断和合理治疗极为关键。

对于大多数xL-EdA-Id患者和所有Ad-EdA-Id患者，尽管存在针对其他病原体的正常水平的特异性抗体，但由于对多糖的抗体反应受损和对化脓性细菌感染的易感性，治疗应包括静脉注射或皮下注射免疫球蛋白。

在疑似感染的EdA-Id患者中，早期经验性静脉注射抗生素是必不可少的

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